La rinosinusitis crónica es actualmente una de las patologías crónicas de mayor prevalencia en nuestra sociedad. En términos generales es considerada una inflamación de la cavidad nasal y de los senos paranasales que se prolongue más allá de 12 semanas. Se caracteriza por la presencia de 2 o más síntomas, entre los que necesariamente debe estar bloqueo / obstrucción / congestión nasal, o la secreción nasal anterior/ posterior (Figura 1) acompañado de dolor / presión facial y / o pérdida del olfato. El diagnóstico se realiza mediante la historia clínica y una endoscopia nasal que proporcionan datos como la presencia de pólipos, la descarga mucopurulenta y el edema o la obstrucción de las áreas de drenaje de los senos paranasales. Si no se produjera una respuesta al tratamiento médico se evalua la situación de los senos paranasales mediante una tomografía computarizada (TC) (Figura 2).

Los objetivos del tratamiento son: controlar la infección, reducir el edema del tejido, facilitar el drenaje, mantener la aireación de los senos paranasales, rompiendo el ciclo vicioso que conduce a la cronicidad. El tratamiento de la rinosinusitis crónica, con y sin póliposis, suele puede ser "en bocadillo": médico ? quirúrgico - médico. En caso de la rinosinusitis fúngica (Figura 3) (Figura 4) (Figura 5) es imprescindible la apertura y limpieza adecuadas de los senos afectados (Figura 6) (Video Clip 1).

La poliposis nasal es una enfermedad inflamatoria que afecta a los senos paranasales y, por extensión, a las fosas nasales (Figura 1).

Inicialmente se afecta el etmoides y, en su evolución, los senos maxilares, frontales y esfenoidales. El origen de los pólipos nasales aún esta por discernir, existiendo diferentes hipótesis: alergia, fúngica, genética, contaminación ambiental, alteraciones del flujo aerodinámico del aire, disfunciones del sistema nervioso autónomo, infecciones, alteraciones ciliares, alteraciones del metabolismo y la homeostasis celular de la mucosa nasosinusal y factores de edema local. Los síntomas iniciales suelen ser la obstrucción o congestión nasal y la pérdida del sentido del olfato (hiposmia o anosmia). Para el diagnóstico suele ser suficiente la visualización de los pólipos mediante exploración rinoscópica o endoscópica nasal (Figura 2) (Figura 3).

Si se plantea la opción del tratamiento quirúrgico es útil realizar una tomografía computarizada para evaluar la extensión de la enfermedad en los distintos senos paranasales (Figura 4).

El tratamiento de elección en la poliposis nasal es "en bocadillo": médico -quirúrgico ? médico. Los medicamentos con efectos comprobados son los corticoides intranasales y ocasionalmente los sistémicos, además de un tratamiento antibiótico a largo plazo. Ante el fracaso del tratamiento médico debe plantearse el tratamiento quirúrgico mediante cirugía endoscópica nasosinusal (Video Clip 1).

Posibles pasos de la cirugía endoscópica:

Los papilomas invertidos (PI) son tumores benignos que pueden crecer en la cavidad nasal y extenderse hacia los senos paranasales. Su comportamiento local puede ser agresivo desplazando e infiltrando estructuras vecinas e incluso puede malignizar entre el 5 y el 15%. Los PI afectan principalmente a hombres entre la quinta y la sexta década de la vida. La etiología sigue siendo desconocida.

Los síntomas más comunes son la insuficiencia respiratoria nasal unilateral, rinorrea, cefalea, epistaxis y anosmia.

En muchos casos los papilomas invertidos pueden coexistir pólipos inflamatorios y sinusitis crónica secundaria a la obstrucción de los senso paranasales. Para el estudio de la extensión es imprescindible una TAC y, ocasionalmente una resonancia.

No hay tratamiento medicamentoso disponible, por lo que el tratamiento de elección es la resección quirúrgica completa, que se realiza habitualmente a través cirugía endoscópica nasosinusal.

Debido a que las recidivas pueden presentarse incluso varios años después de la operación se recomienda un seguimiento a largo plazo.

El Servicio de ORL tiene experiencia en mas de 90 casos operados en los ultimos años por vía endoscópica.

Son formaciones pseudoquísticas expansivas con retención de secreción mucosa que se forman en el interior de los senos paranasales, que tienden a un crecimiento lentamente progresivo que acaba por desplazar estructuras adyacentes, como el globo ocular (Figura 1).

Los mucoceles fronto-etmoidales (80%) son los más comunes y acaban afectando el globo ocular desplazándolo (Figura 2).

Los mucoceles de seno maxilar (17%) y del seno esfenoidal son los menos comunes (3%).

El tratamiento curativo siempre es quirúrgico (Video Clip 1).

Se debe conocer muy bien su extensión y la afectación de vecindad, a estudiar mediante la TAC. A veces se requerirá la colaboración de neurocirujanos y oftalmólogos.

El angiofibroma juvenil nasofaríngeo es probablemente una malformación vascular . Se diagnostica típicamente en la adolescencia en pacientes masculinos entre los 14 y 25 años de edad. Es un tumor benigno que crece inicialmente en la nasofaringe.

Progresivamente va comprimiendo las estructuras vecinas pudiendo alcanzar mejilla a través del seno maxilar y la base del cráneo. Los pacientes presentan dolor, obstrucción unilateral nasal y epistaxis recidivante. Las pruebas de imagen son necesarias para determinar la extensión. Dentro de ellas se destaca la TC (Figura 1), la RMN (Figura 2) y la arteriografía, siendo esta última indispensable para concoer y bloquear (embolización) el aporte vascular del tumor.

La cirugía endoscópica constituye una autentica alternativa a la cirugía abierta de este tumor (Video Clip 1) y en los ultimos años se han intervenido mas de una veintena de casos, algunos de ellos avanzados, por vía endoscópica.

El encefalocele se corresponde a la herniación del cerebro o sus envolturas a través de la base de cráneo. El meningocele sólo afecta a la meninge; el meningoencefalocele afecta a meninge y cerebro. Según su localización, se clasifican en etmoidales anteriores, posteriores, esfenoidales y naso-orbitales. Los encefaloceles intranasales pueden permanecer ocultos por años clínicamente. Los pacientes pueden tener historia un traumatismo anterior con rinorrea acuosa, que aumenta al baja la cabeza, y episodios de meningitis bacteriana repetida. No es infrecuente ser diagnosticados casualmente al confundirlos con un pólipo nasal y proceder a su extirpación. La TAC y la RNM facilitan su diagnóstico. La cirugía endoscópica nasal, en lugar de la craniotomía, es la técnica de elección para la reconstrucción de la base anterior del cráneo.

La fístula de líquido cefalorraquídeo (FLCR) consiste en la salida de LCR por un defecto de la aracnoides y la duramadre, asociada a un defecto óseo. La FLCR suele cursar con rinorrea acuosa contínua o intermitente, mayor al bajar la cabeza. Su diagnóstico es de importancia por el riesgo de padecer con meningitis bacterianas recurrente. El origen más frecuente son los traumatismos craneoencefálicos (80%), la cirugía (16%), y las fístulas espontáneas (4%). Las FLCR intermitentes pueden ser más dificiles de diagnosticar, pudiendo confundirse con una rinitis vasomotora, un proceso alérgico, o una sinusitis. La confirmación diagnóstica de una FLCR es obtenida con el estudio bioquímico del líquido, y la localización anatómica exacta se logra visualizar mediante imágenes radiológicas (TAC y resonancia). Los sitios más frecuentemente afectados son la lámina cribosa, el área frontal, el esfenoides y las celdas etmoidales. Para evitar la meningitis bacteriana se considera indicación de una reparación quirúrgica del defecto todos los casos de FLCR activa y aquellos con antecedentes de una meningitis bacteriana, dado que indica un defecto mal cicatrizado, aun cuando no exista una fístula activa. La reparación endoscópica de FLCR o del defecto (Figura 1) (Figura 2), constituye un excelente método terapéutico, con una tasa de curación superior al 90%, evitándose un abordaje externo (craniotomía). El Servicio de ORL ha intervenido más de un centenar de casos en los ultimos años.

Los tumores rinosinusales no son muy frecuentes; los malignos? constituyen del 0,2 al 0,8% de la totalidad de los tumores y el 3% de los tumores de las vías aerodigestivas superiores. La distribución por sexos con un predominio masculino de 2 a 1. Estas lesiones son raras antes de los 35 años, pero habría una incidencia mayor de sarcomas y adenocarcinomas en los más jóvenes. El carcinoma espinocelular suele ocurrir en las décadas quinta a sexta de la vida. Se conoce la especial frecuencia de los carcinomas glandurales del etmoide en los trabajadores de la madera se requiere una prolongada exposición al polvo de madera. El 80-90% de los casos son tumores de estirpe epitelial de los cuales del 30 al 50% son carcinomas epidermoides que tienen preferencia topográfica por el seno maxilar.

Entre el 10 y el 25% serían de adenocarcinomas con preferencia por el etmoides. Alrededor del 10 al 15% son carcinomas indiferenciados con localización preferente etmoidal, curso clínico particularmente agresivo y tasas de supervivencia muy bajas. Los carcinomas adenoide quísticos oscilan entre el 6 y el 8%. Los síntomas más frecuentes son: epistaxis, obstrucción nasal, rinorrea, neuralgias faciales, epifora y la dacriocistitis.

Es imprescindible realizar siempre una biopsia para efectuar el diagnóstico diferencial tras la obtención de pruebas de imagen fiables y descartar lesiones vasculares (Figura 1) i (Figura 2). El tratamiento quirúrgico mediante cirugía endoscópica nasosinusal se debe valorar según la localización y la histología del tumor.

La incidencia anual de los adenomas hipofisarios varía de 2 a 7 casos / 100.000 personas/año. Representan entre el 10-15% de todos los tumores intracraneales. Son más frecuentes en mujeres, y entre la tercera y sexta década de la vida.

La mayoría de los adenomas de hipófisis suelen ser benignos y presentan un bajo grado de crecimiento. Generalmente los pequeños adenomas los encontramos confinados a la silla turca, si bien no es infrecuente encontrar estos tumores de pequeño y mediano tamaño infiltrando el seno cavernoso. Por otra parte tenemos los adenomas invasivos que tienen un curso más agresivo con una tendencia a crecer rápidamente y a invadir estructuras como las arterias carótidas o los nervios ópticos (Figura 1).

Los adenomas de hipófisis pueden manifestarse por compresión de estructuras vecinas como los nervios ópticos (pérdida progresiva de visión) o bien por lesionar la propia hipófisis (déficit hormonal: disminución de la líbido sexual o impotencia). Otras manifestaciones se deben al aumento de la producción hormonal dando lugar a enfermedades como la acromegalia o la enfermedad de Cushing.

La primera línea de tratamiento en los tumores de hipófisis es la cirugía a excepción de los prolactinomas cuyo tratamiento es médico. En estos últimos, la cirugía se reserva para casos en que no hay respuesta a tratamiento médico, tumores con déficit visual o pacientes que no toleran los efectos secundarios de dicho tratamiento. Es conocido que los resultados en cirugía de hipófisis están directamente relacionados con la experiencia y formación del neurocirujano dedicado a este campo. Por consenso, se considera que para que un neurocirujano tenga experiencia en hipófisis debe haber realizado al menos 100 intervenciones quirúrgicas hipofisarias y, después realizar un mínimo de 25 intervenciones al año.

Nuestro grupo es pionero en la utilización de las técnicas endoscópicas para el tratamiento de estos tumores, habiendo realizado más de 150 procedimientos endoscópicos (Video Clip 1).

En la Figura 2, Figura 3 y Figura 4 se explica la técnica quirúrgica.

Los cordomas son tumores raros que nacen a partir de remanentes de la notocorda y suelen distribuirse por el esqueleto axial; principalmente en el sacro, base de cráneo y menos frecuentemente en la columna. Son tumores histológicamente benignos, pero pueden manifestar un comportamiento clínico maligno invadiendo estructuras vecinas e incluso producir metástasis. Suelen presentarse con dolor de cabeza y visión doble.

El tratamiento de estos tumores supone todo un reto en la medicina actual. Clínicamente suelen diferenciarse dos grupos: un grupo de comportamiento benigno y, un segundo, con un comportamiento agresivo y de rápida evolución. No existe un tratamiento estándar y es muy importante que los pacientes sean tratados por grupos con experiencia en dichos tumores. La resección quirúrgica y la radiación son las principales armas en el tratamiento. A pesar de éstas, pueden recidivar. Actualmente las técnicas endoscópicas han mejorado el grado de resección quirúrgica y la morbimortalidad, sustituyendo a abordajes transfaciales o transcraneales clásicos (Figura 1). Imagen por RMN pre y postoperatoria (Figura 2). Imagen intraoperatoria.

Los meningiomas de tubérculum sellar representan entre un 5 y 10% de los tumores intracraneales. Dichos tumores desplazan los nervios ópticos hacia arriba y lateralmente, ocupando el espacio subquiasmático. Tenemos que diferenciar estos meningiomas de otros que se originan a nivel del surco olfatorio, planum esfenoidal y clinoides anterior, los cuales se consideran tumores suprasellares. La dificultad del tratamiento quirúrgico radica en la cantidad e importancia de estructuras neurovasculares que circundan el tumor. En los últimos años se han incrementado las publicaciones donde se han utilizado los abordajes transesfenoidales para la exéresis de tumores extraselares. Estos tumores localizados en la base craneal anterior que anteriormente se creía que sólo podían ser accesibles mediante abordaje transcraneal, en la actualidad son accesibles mediante los abordajes transesfenoidales extendidos endoscópicos. En la (Figura 1) se puede ver una imagen preoperatoria y otra postoperatoria, evidenciándose una resección completa. En el (Video Clip 1) observamos un momento de la cirugía en el que se ha resecado el tumor.

Los craneofaringiomas ((Figura 1) imagen preoperatoria) son el segundo tumor más frecuente de la región sellar, constituyendo entre un 2 y 3% de todos los tumores intracraneales. Tienen dos picos de incidencia, uno entre la primera y segunda década de la vida y otro entre la sexta y séptima década. En niños, forman el 9% de todos los tumores intracraneales.

Su origen es a partir de restos embrionarios de la bolsa de Rathke. La mayoría de los craneofaringiomas (80-90%) son suprasellares, y un 20% de estos tienen un componente intrasellar. Se manifiestan por la compresión del tumor sobre los nervios ópticos, la hipófisis e hipotálamo y el sistema ventricular. Los pacientes suelen manifestar cefaleas, pérdida de visión, retraso de crecimiento o hidrocefalia.

El tratamiento de elección es quirúrgico ((Figura 2) imagen postoperatoria) aunque la resección no siempre es completa y a veces es necesario complementar el tratamiento con radioterapia.

Entre el lóbulo anterior y posterior hipofisario es frecuente el hallazgo de quistes epiteliales asintomáticos. Dichos quistes se consideran remanentes de la bolsa de Rathke. El crecimiento macroscópico y asintomático de estos quistes se ha visto en un 20% de los casos. En algunos casos este crecimiento puede a llegar a ser sintomático. La mayoría de estos quistes sintomáticos tienen un centímetro o más de diámetro y suelen afectar a la población adulta. Tienen un componente mayoritario intrasellar y a veces un componente suprasellar.

Los quistes tienen un componente acuoso o mucoso. Microscópicamente los quistes están recubiertos por un epitelio cuboideo o cilíndrico ciliado y células productoras mucoides. A veces es posible encontrar estos quistes asociados a adenomas de hipófisis. En algunos de estos casos se han evidenciado células de transición entre el quiste y el adenoma dando lugar a una entidad controvertida denominada tumor de células transicionales de la hipófisis. El tratamiento quirúrgico está indicado cuando hay una evidencia de crecimiento del quiste o bien si es sintomático (Figura 1). Imagen pre y postoperatoria.

Entendemos como patología de la unión craneocervical como aquella que afecta desde el tercio inferior del clivus hasta la segunda vértebra cervical. En la región de la unión craneocervical podemos encontrar varios tipos de lesiones. Debido a la complejidad anatómica de la zona, el abordaje quirúrgico de dicha región es extremadamente complejo y requiere dominar la anatomía de la base craneal y de la columna cervical. Los tumores más frecuentemente hallados en esta zona son los meningiomas. Estas lesiones comprenden un gran número de variedad en cuanto a tipo histológico, tamaño, inserción, invasividad y pronóstico. El tratamiento quirúrgico debe adaptarse a cada caso en concreto. Otro tipo de tumores que podemos hallar son neurinomas, quistes epidermoides, ependimomas, etc? Otro tipo de patología que podemos encontrar son las lesiones traumáticas de columna o artritis reumatoidea.

La orbitopatia tiroidea es la primera causa de patología orbitaria. Es conocida también con el nombre de oftalmopatia de Graves por su asociación con la enfermedad de Graves, considerándose la manifestación extratiroidea más frecuente de esta enfermedad. La orbitopatía tiroidea es una enfermedad inflamatoria orbitaria con un posible origen autoinmune y que suele asociarse a trastornos metabólicos de la glándula tiroidea. Su presentación clínica es muy variada y puede causar alteraciones significativas de la visión y de la arquitectura orbitaria, lo que se traduce en una disminución importante de la calidad de vida de los pacientes y muchas veces provoca una severa afectación de la personalidad. Fisiopatológicamente su mecanismo sigue siendo incierto, pero se cree que existe un autoantígeno común entre la glándula tiroides y los fibroblastos preadipociticos de la órbita. Afecta mayormente a mujeres y está negativamente influenciada por factores como el tabaquismo, la edad, el sexo y la raza. Los síntomas más frecuentes son la retracción palmeral, exoftalmos, restricción de la motilidad, Afectación de la glándula lagrimal, Cambios en la superficie ocular y alteraciones del nervio óptico.

La ultrasonografía, TC y RMN revelan las estructuras anatómicas de la órbita a través del análisis de las diferentes densidades de los tejidos orbitarios. Los pacientes con orbitopatia activa deberán ser tratados con medicación antiinflamatoria (esteroides), radioterapia o inmunosupresores. Los pacientes con orbitopatía no activa deberán ser tratados quirúrgicamente con descompresión orbitaria especialmente endoscópica.